Что такое первичный склерозирующий холангит?

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) является хроническим и медленно прогрессирующим воспалительным заболеванием желчных протоков, сопровождающимся сужением и дальнейшим застоем желчи. Еще около 50 лет тому назад этот недуг считался довольно редким заболеванием, выявляли которое преимущественно в результате вскрытий или хирургических вмешательств. И только после того, как была создана эндоскопическая ретроградная холангиография, возможности выявления недуга значительно расширились.

Сегодня ПСХ не относят к категории редких болезней. Согласно статистическим данным, этому недугу подвержены люди, находящиеся в возрастном диапазоне от 22 до 45 лет. Отмечено, что первичному склерозирующему холангиту больше подвержены представители мужской части населения, среди которой этот недуг диагностируется в 2 раза чаще. Зачастую болезнь сопровождается другими, не менее серьезными патологическими состояниями, представленными язвенным колитом, болезнью Крона и сахарным диабетом.

Причины

Склерозирующий холангит в медицинской сфере принято называть первичным ввиду отсутствия точных сведений относительно этиологии заболевания. Несмотря на то что точные причины формирования патологического состояния до сих пор неизвестны, специалисты выделяют определенные потенциальные этиологические факторы, способные спровоцировать недуг.

Провоцирующие факторы представлены:

• влиянием вирусов;
• генетической предрасположенностью;
• аутоагрессией, под которой следует понимать отрицательное воздействие иммунной системы на собственные клетки;
• влиянием токсических веществ.

Среди вышеизложенных возможных причин развития ПСХ ведущую роль играют генетические и иммунные механизмы, в связи с чем первичный склерозирующий холангит принято относить к категории аутоиммунных заболеваний с генетической предрасположенностью. Весомым подтверждением тому является достаточное количество фактов диагностики заболевания среди членов одной семьи, а также выявление болезней аутоиммунного характера, сопровождающих ПСХ. Кроме того, в процессе обследования пациентов нередко выявляют антигены HLAB8 и DR3, присутствующие в повышенных количествах. Высокие показатели их содержания характерны для многих аутоиммунных недугов.

Во время проведения многочисленных исследований было обнаружено, что основная роль в развитии патологических процессов в желчных протоках отведена цитотоксическим Т-лимфоцитам. Активизировать эти клетки способны антигены второго класса основной категории гистосовместимости, выделяемые в больших количествах эпителиальными клетками в желчных протоках.

Меньшее внимание уделяется вирусной этиологии аутоиммунных процессов в организме. Также в ходе исследований было выявлено, что спровоцировать заболевание могут соли тяжелых металлов и другие токсические вещества, попадающие в организм и приводящие к интоксикации.

Симптомы

Первичный склерозирующий холангит отличается постепенным развитием, которое на первых стадиях не проявляется выраженной симптоматикой. На первых этапах заподозрить присутствие болезни можно только по результатам скринингового обследования, позволяющего обнаружить повышенное количество g-глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы сыворотки. В некоторых случаях отмечают и повышенную активность сывороточной трансаминазы.

Сложность своевременной диагностики заболевания связана с тем, что характерные симптомы длительное время отсутствуют, поэтому большая часть пациентов обращается за квалифицированной помощью уже на этапе формирования цирроза печени или портальной гипертензии, являющихся частым результатом холангита.

Но в нередких случаях первичный склерозирующий холангит развивается с проявлением характерной симптоматики, которая представлена:

• холестатической желтухой;
• лихорадкой;
• приступами сильных болей в области правого подреберья;
• быстрой утомляемостью;
• общим недомоганием;
• стремительной потерей веса;
• появлением зуда на кожных покровах.

По мере развития недуга симптоматика становится более выраженной и проявляется, прежде всего, прогрессирующей или интермиттирующей желтухой, сразу после которой начинается развитие печеночной недостаточности и вторичного билиарного цирроза.

Нередко симптоматика болезни носит смешанный характер, что связано с другими аутоиммунными заболеваниями, сопровождающими ПСХ. Так, склероз панкреатических протоков часто заканчивается развитием хронического панкреатита, а на фоне вторичных застоев желчи формируются признаки холедохолитиаза, диагностика которого практически невозможна, если в желчном пузыре присутствуют камни.

Последствиями реконструктивных оперативных вмешательств на желчных протоках и образования опухолей в этих областях может стать бактериальный восходящий холангит, который диагностируется у 15% пациентов. При длительном развитии холангит дополняется другими осложнениями, включающими ксантомы, остеопороз, нарушение всасывания жирорастворимых витаминов, формирование камней в гепатобилиарной системе.

Не менее опасные осложнения представлены стриктурой желчных путей и раком толстой кишки. Первое осложнение диагностируют в 20% случаев, и при его выявлении необходима дифференциальная диагностика с холангиокарциномой. Как уже было отмечено, нередко сопровождением ПСХ выступает язвенный колит, в результате развития которого в разы повышается риск образования рака толстой кишки.

В медицинской практике принято выделять 4 стадии, которые ПСХ проходит в своем развитии:

• портальная, для которой характерно появление фиброза или отечности печеночных протоков;
• перипартальная, когда признаки, характерные для первой стадии, дополняются процессами разрушения протоков и выраженным фиброзом;
• септальная, являющаяся начальным проявлением цирроза печени;
• цирротическая, сопровождающаяся характерными признаками развития билиарного цирроза печени.

Диагностика

Первичный склерозирующий холангит диагностировать довольно сложно, так как его симптоматика зачастую выражена незначительно и схожа с проявлением многих других заболеваний.

Обязательные методы диагностики болезни представлены:

1. Биохимическим исследованием крови, которое позволяет выявить повышенную активность щелочных фосфатаз (ЩФ), не связанную с показателем билирубина.
   Зачастую именно с помощью исследования уровня ЩФ удается диагностировать болезнь, имеющую бессимптомный характер течения. Но как показывает практика, примерно у 3% пациентов с ПСХ показатель активности щелочных фосфатаз остается в норме, что может наблюдаться как при бессимптомном течении, так и в случае выраженной симптоматики.
2. Иммунологическим исследованием, проводимым с целью выявления различных аутоантител.
3. Холангиографией – исследованием желчных протоков, без результатов которого невозможно подтверждение предварительного диагноза ПСХ. При изучении типичной рентгенологической картины удается выявить значительное количество стриктур на внутрипеченочных желчных протоках. Внепеченочные желчные протоки отличаются контурными неровностями, короткими перетяжками или стенозом по всей поверхности.
4. Биопсией печени, необходимой для получения тканей органа с целью проведения дальнейших морфологических ее исследований. Нарушения тканевой структуры, которые характерны для холангита, представлены пролиферацией желчных протоков, повреждениями эпителия, лестничными некрозами и отложениями меди. К сожалению, полученные результаты исследования не позволяют отличить ПСХ от цирроза печени, но могут стать опорным пунктом для дальнейших исследований.

Важной составляющей определения заболевания является дифференциальная диагностика, с помощью которой удается исключить вторичную этиологию холестаза и нарушения желчных протоков отложениями камней.

Лечение

Лечение ПСХ направлено на снижение воспалительных процессов, устранение закупорок в желчных протоках и очищение организма от токсических веществ.

Тактика лечения подбирается с учетом особенностей организма пациента и результатов проведенных исследований.

При выборе консервативного подхода к лечению пациенту назначают диету № 5, при соблюдении которой человек должен свести к минимуму жирные, жареные и острые блюда, а также животные жиры (предпочтение лучше отдавать растительным аналогам).

Разрешено употребление:

• соков на основе ягод и фруктов, киселей и некрепкого чая;
• пшеничного хлеба и изделий из несдобного теста;
• овощных супов и макаронных изделий;
• мясных изделий, представленных нежирной говядиной, курятиной;
• овощей и зелени;
• яиц в количестве не больше 1 в течение суток;
• сахара, варенья и меда.

На время лечения предстоит отказаться от жирных мясных блюд, рыбы жирных сортов, мясных супов, изделий из сдобного теста, кулинарных жиров и сала, маринованных овощей, шпината, редиса, зеленого лука, редьки, горчицы, хрена, перца, кислых фруктов, черного кофе и алкогольных напитков.

В зависимости от тяжести болезни может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, обязательно назначение спазмолитических препаратов.

Купировать воспалительные процессы помогут:

• иммуносупрессанты, которые подавляюще воздействуют на иммунную систему (их назначение целесообразно в случае диагностики аутоагрессии);
• антифиброгенные препараты, направленные на устранение фиброзов и предотвращение их дальнейшего развития;
• гормональные препараты в виде глюкокортикостероидных гормонов, способствующих снижению воспалительных процессов.

Медикаментозные средства вспомогательного воздействия представлены:

• гепатопротекторами, необходимыми для создания дополнительной защиты печени;
• ферментными препаратами, способствующими улучшению пищеварения;
• препаратами с урсодезоксихолевой кислотой, предотвращающими отрицательное воздействие на клетки печени и их разрушение;
• препаратами, необходимыми для устранения зуда кожных покровов.

Консервативное лечение назначается при неосложненных формах болезни, но даже на ранних стадиях выявления первичного склерозирующего холангита и при своевременном принятии мер далеко не всегда удается добиться положительных результатов. Если консервативные методы не сопровождаются нормализацией состояния или же ввиду закупорки желчных протоков невозможно восстановить нормальный ток с помощью вышеизложенных препаратов, то пациенту назначают лечение путем оперативного вмешательства.

Сегодня специалисты все чаще отдают предпочтение современным эндоскопическим операциям, предполагающим проведение всех манипуляций посредством незначительных проколов в передней брюшной стенке.

На поздних стадиях развития первичного склерозирующего холангита, сопровождающегося циррозом печени, выздоровление возможно только после проведения операции по пересадке органа.